گزارش سه مورد خانوادگی اپیدرمولیز بولوز دیستروفیک آلبوپاپولوئید پاسینی

Authors

حسن صیرفی

h seirafi فرشاد فرنقی

f farnaghi مریم دانش پژوه

m daneshpazhooh

abstract

اپیدرمولیز بولوز به گروهی از بیماریهای تاولی و غیرالتهابی پوست اتلاق می شود که با پیدایش تاول به دنبال ضربه های خفیف مشخص می گردد. نوع ارثی آن به سه شکل اصلی سیمپلکس، جانکشنال و دیستروفیک تقسیم می شود و بیش از 23 فنوتیپ را شامل می شود. یک نوع نادر آن نوع، دیستروفیک غالب آلبوپاپولوئید یا پاسینی می باشد که از نظر بالینی، طرحی خاص و منحصر به فرد دارد. در این مقاله، این بیماری در سه عضو یک خانواده (پدر و دو پسر) شرح داده می شود.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

سندرم Kindler و ارتباط آن با اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس: گزارش سه مورد از بیمارستان رازی

Kindler syndrome is characterized by acral blister formation in infancy and childhood, poikiloderma and cutaneous atrophy. Undoubtedly, similarities of the clinical features exist between Kindler syndrome and Epidermolysis bullosa simplex with mottled pigmentation. In this article, we report 3 patients with Kindler syndrome. Until the Bullous component of Kindler syndrome is more completely und...

full text

سندرم kindler و ارتباط آن با اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس: گزارش سه مورد از بیمارستان رازی

تظاهرات بالینی سندرم kindler، شامل ایجاد بول در انتهاها در زمان نوزادی، پوئی کیلودرمای منتشر و پیشرونده و آتروفی وسیع پوست می باشد. علائم دیگری مانند حساسیت به نور آفتاب، کراتودرمی انتهاها، ابتلا مخاط دهان و نواحی تناسلی و دیسفاژی نیز ممکن است وجود داشته باشد. بعضی از تظاهرات این سندرم شبیه به اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس همراه پیگمانتاسیون منقوط می باشد. در این مقاله سه بیمار مبتلا به این سندرم مع...

full text

گزارش یک مورد اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال با تظاهرات گوارشی

Abstract Background: Epidermolysis bullosa is an uncommon disease with a wide spectrum of severity. Here we report a patient presenting with unusual symptoms. Case Report: The patient is a 22 years old female with progressive dysphasia and odynophagia to solids and liquids and a history of spontaneously remitting blisters caused after mild trauma from her childhood till she was 13 years old...

full text

تظاهرات چشمی در یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب

هدف: معرفی یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب که به دنبال ضربه خفیف (مالش چشم‌ها) دچار سیمبلفارون شده بود. معرفی بیمار: دختربچه 10 ساله‌ای که از دوران کودکی دچار ضایعات تاولی و زخم‌های ناحیه تنه و کف دست‌ها و نیز ناخن‌های دیستروفیک شده بود؛ به دلیل تشکیل سیمبلفارن در چشم راست که نیمه داخلی پلک فوقانی را به قسمت سوپرونازال قرنیه متصل کرده بود به کلینیک مراجعه کرد. در قسمت ...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران

جلد ۵۷، شماره ۲، صفحات ۸۴-۸۷

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023